To σύνδρομο προδιέγερσης ή σύνδρομο WPW χαρακτηρίζεται από ταχυκαρδίες που οφείλονται στην ύπαρξη ενός παραπληρωματικού δεματίου, δηλαδή μια παθολογικής ηλεκτρικής σύνδεσης στην καρδιά. Το όνομα του συνδρόμου δόθηκε από τους καρδιολόγους Wolff, Parkinson και White, οι οποίοι πρώτοι περιέγραψαν μία χαρακτηριστική εικόνα στο ηλεκτροκαρδιογράφημα.
Φυσιολογικά, η ηλεκτρική διέγερση της καρδιάς μας και η ηλεκτρική σύνδεση των άνω κοιλοτήτων (κόλποι) με τις κάτω κοιλότητες (κοιλίες) της καρδιάς εξασφαλίζεται μέσω μίας συγκεκριμένης ηλεκτρικής οδού, του κολποκοιλιακού κόμβου. Ορισμένα άτομα, εμφανίζουν επιπλέον μια σύνδεση μεταξύ των κόλπων και των κοιλιών της καρδιάς, η οποία ονομάζεται παραπληρωματικό δεμάτιο. Η συγκεκριμένη πάθηση είναι σπάνια, εμφανίζοντας στο 0.15-0.25% του γενικού πληθησμού.
Ένα μεγάλο ποσοστό ατόμων που έχουν παραπληρωματικά δεμάτια μπορεί να είναι πλήρως ασυμπτωματικά χωρίς να εμφανίζουν ταχυκαρδίες και η διάγνωση να γίνει σε τυχαίο έλεγχο με ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα.
Σε άλλες περιπτώσεις, σε ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο WPW, τα δεμάτια αυτά συμμετέχουν στη γένεση και διατήρηση ταχυκαρδιών.
Το βασικότερο σύμπτωμα του συνδρόμου WPW εμφανίζεται κατά τη διάρκεια ταχυκαρδίας, η οποία, όπως και κάθε ταχυαρρυθμία, συνοδεύεται συνήθως από έντονο αίσθημα παλμών, ζάλη και κόπωση ενώ σε σπάνιες περιπτώσεις το σύνδρομο μπορεί να είναι αιτία αιφνίδιου καρδιακού θανάτου.
Ο πιο ενδεδειγμένος τρόπος αντιμετώπισης του συνδρόμου WPW είναι το ablation ή η κατάλυση του δεματίου, επιτυγχάνοντας στο 95% των περιπτώσεων την πλήρη εξάλειψη του και επομένως των ταχυκαρδιών.
Η επεμβατική αντιμετώπιση με ablation (καυτηριασμός) πραγματοποιείται αρχικά με τη διενέργεια ηλεκτροφυσιολογικής μελέτης, μέσω ανώδυνης παρακέντησης μίας φλεβας του κάτω άκρου για την εισαγωγή και προώθηση ειδικών λεπτών καθετήρων στην καρδιά και μετά την τεκμηρίωση του μηχανισμού της ταχυκαρδίας, χορηγείται ενέργεια στην πάσχουσα περιοχή και ¨καυτηριάζεται¨ το δεμάτιο.
Το Σύνδρομο μακρού QT (LQTS) είναι μια κληρονομική διαταραχή του ηλεκτρικού συστήματος της καρδιάς που μπορεί δυνητικά να προκαλέσει αυξημένο κίνδυνο και απειλητικές για τη ζωή καρδιακές αρρυθμίες, όπως πολύμορφή κοιλιακή ταχυκαρδία (Torsades de pointes) ή/και κοιλιακή μαρμαρυγή.
Οι κύριες εκδηλώσεις είναι η απώλεια συνείδησης (συγκοπή) ή και ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος.
Άτομα με LQTS εμφανίζουν στο ηλεκτροκαρδιογράφημα παθολογική παράταση του διαστήματος QT (εικόνα 1), η οποία, σε κυτταρικό επίπεδο, χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη επαναπόλωση των κυττάρων της καρδιάς. Η διαταραχή αυτή οφείλεται σε γονιδιακές μεταλλάξεις που προκαλούν δυσλειτουργία ειδικών διαύλων ιόντων της κυτταρικής μεμβράνης, οι οποίοι καθορίζουν το δυναμικό ηρεμίας και ενεργείας του μυοκαρδιακού κυττάρου (Συγγενές σύνδρομο μακρού QT).
Εικόνα 1
Παράταση του διαστήματος QT μπορεί να οφείλεται στην επίδραση φαρμάκων και άλλων παθολογικών καταστάσεων χωρίς να υπάρχει γενετικό υπόστρωμα (Επίκτητο σύνδρομο μακρού QT). Παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν παράταση του διαστήματος QT είναι:
Φάρμακα: αντιαρρυθμικά, αντιβιοτικά (Ερυθρομυκίνη, Κλαριθρομυκίνη & Αζιθρομυκίνη), κατά της ναυτίας και εμέτων, αντικαταθλιπτικά, αντιψυχωσικά, διουρητικά.
Το Συγγενές σύνδρομο μακρού QT είναι η πιο συχνή κληρονομούμενη καρδιακή αρρυθμία (1 στα 2000 άτομα) και έχει συνδεθεί με μεταλλάξεις 17 διαφορετικών γονιδίων. Ταξινομείται σε 3 υποκατηγορίες:
Σύνδρομο Romano-Ward (αυτοσωμική επικρατούσα μορφή): η πιο συχνή με επίπτωση 1 στα 2500 άτομα και περιλαμβάνει διάφορους τύπους όπως το LQT 1-6 και LQT 9-13. Να σημειωθεί ότι οι πιο συχνοί τύποι είναι το LQT1, LQT2 και LQT3 και χαρακτηρίζονται από ιδιαίτερα ηλεκτροκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά.
Σύνδρομα με αυτοσωμικό επικρατούντα χαρακτήρα και εξωκαρδιακές εκδηλώσεις:
Α. LQT7 (σύνδρομο Andersen-Tawil), το οποίο χαρακτηρίζεται από παράταση του QT διαστήματος σε άτομα με δυσμορφία προσώπου και επεισόδια υποκαλιαιμικής περιοδικής παράλυσης
Β. LQT8 (σύνδρομο Timothy) το οποίο περιλαμβάνει συνδακτυλία, δομικές καρδιακές βλάβες, άλλες δυσμορφίες και αυτισμό.
Σύνδρομο Jervell και Lange-Nielsen (αυτοσωμική υπολειπόμενη μορφή): Αποτελεί μια πιο σπάνια & σοβαρή μορφή του συνδρόμου, που χαρακτηρίζεται από εκσεσημασμένη παράταση του QT διαστήματος και συγγενή κώφωση.
Συμπτώματα του Συνδρόμου μακρού QT
Άτομα που πάσχουν από Σύνδρομο μακρού QT, μπορεί να είναι ασυμπτωματικά ή να εμφανίζουν συμπτώματα, ανάλογα με τον τύπο και τη διάρκεια των αρρυθμίων.
Συχνά οι ασθενείς μπορεί να εκδηλώσουν ζάλη, και αίσθημα παλμών. Συγκοπτικά επεισόδια εμφανίζονται τυπικά χωρίς πρόδρομα συμπτώματα. Υπάρχει και το ενδεχόμενο κατά το οποίο κακοήθεις αρρυθμίες μπορεί να διαρκέσουν μεγαλύτερο χρονικό διάστημα προκαλώντας αιφνίδιο θάνατο. Συγκοπτικά επεισόδια και αιφνίδιος θάνατος εκδηλώνονται κατά τη διάρκεια της άσκησης, ιδιαίτερα στην κολύμβηση σε άτομα με LQT τύπου 1, μετά από έντονα ηχητικά ερεθίσματα και συναισθηματική φόρτιση στο τύπου 2 και στη διάρκεια του ύπνου στο LQTS τύπου 3 (εικόνα 2).
Εικόνα 2.
Διάγνωση του Συνδρόμου μακρού QT
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι η κύρια εξέταση που θέτει τη διάγνωση του LQTS υπολογίζοντας το διορθωμένο QT διάστημα ενώ ειδικά ηλεκτροκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση συγκεκριμένων τύπων LQTS. Η παράταση του QT με καθυστερημένη κορύφωση του κύματος Τ είναι χαρακτηριστικό του τύπου 1, ενώ ο τύπος 2 χαρακτηρίζεται από ευρέα και δικόρυφα κύματα Τ και ο τύπος 3 με καθυστερημένα κύματα Τ μετά από μακρύ ισοηλεκτρικό ST διάστημα.
Εκτός από το ηλεκτροκαρδιογράφημα, την κλινική εξέταση και το λεπτομερές ιστορικό του ασθενούς, η δοκιμασία κόπωσης, το holter ρυθμού και o γονιδιακός έλεγχος αποτελούν απαραίτητες εξετάσεις για τη διάγνωση και τη διαστρωμάτωση αρρυθμικού κινδύνου στα άτομα με LQTS.
Διαστρωμάτωση κινδύνου και αντιμετώπιση
Η αντιμετώπιση των ασθενών με LQTS στοχεύει στην πρόληψη της συγκοπής και του αιφνιδίου καρδιακού θανάτου. Πρωταρχικός στόχος είναι να αξιολογηθεί η σοβαρότητα της νόσου και να εντοπιστούν τα άτομα που διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης αρρυθμιών. Παράγοντες που καθορίζουν τον κίνδυνο είναι η διάρκεια του QT διαστήματος και ο τύπος του συνδρόμου. Νέοι ασθενείς με LQT1 και LQT2, άντρες με LQT3 και διάστημα διορθωμένου QTc > 500msec διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο για αρρυθμιολογικά συμβάματα. Η εικόνα 3 απεικονίζει 3 ομάδες ασθενών διαφορετικού κινδύνου εμφάνισης κοιλιακών ταχυαρρυθμιών και συμπτωμάτων.
Εικόνα 3.
Σε κάθε ασθενή με LQTS θα πρέπει να αποφεύγεται η λήψη συγκεκριμένων φαρμάκων που μπορούν να παρατείνουν το QT διάστημα (στην ιστοσελίδα www.crediblemeds.org περιγράφονται όλες οι φαρμακευτικές ουσίες που επιδρούν στο διάστημα QT), να διορθώνονται ηλεκτρολυτικές διαταραχές σε μεταβολικές διαταραχές και παθολογικές καταστάσεις όπως διάρροια και έμετοι και να αποφεύγονται καταστάσεις που μπορεί να πυροδοτήσουν αρρυθμίες σε συγκεκριμένους τύπους LQTS (απαγόρευση κολύμβησης σε άτομα με LQTS1, αποφυγή έντονων θορύβων σε LQTS2).
Από φαρμακευτική αγωγή, συστήνεται η λήψη β-αναστολέων, οι οποίοι έχουν αποδειχθεί ότι μειώνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αρρυθμιών.
Ο εμφυτεύσιμος απινιδωτής είναι μια ειδική συσκευή που τοποθετείται κάτω από το δέρμα και ανιχνεύει και τερματίζει στην περίπτωση που εμφανιστούν επικίνδυνες αρρυθμίες. Η εμφύτευση απινιδωτή συστήνεται σε ασθενείς υψηλού κινδύνου, όπως επιζήσαντες αιφνιδίου θανάτου και ασθενείς που εκδήλωσαν συγκοπή ή/και κοιλιακή ταχυκαρδία υπό αγωγή με β-αναστολείς.
Εναλλακτική θεραπεία αποτελεί η αριστερή καρδιακή χειρουργική συμπαθεκτομή, αφαιρώντας συγκεκριμένα νεύρα του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, σε συμπτωματικούς ασθενείς που λαμβάνουν ή έχουν αντένδειξη να λάβουν β-αναστολείς και σε άτομα που δεν είναι εφικτή η εμφύτευση απινιδωτή.
Το οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου αποτελεί σήμερα μία από τις συχνότερες αιτίες θανάτου. Η συχνότητα της νόσου παγκοσμίως υπολογίζεται 195,3/100,000 για τους άντρες και 115/100,000 για τις γυναίκες. Το οξύ έμφραγμα ή οξύ στεφανιαίο σύνδρομο ή καρδιακό επεισόδιο είναι ένας γενικευμένος όρος που χρησιμοποιείται για να χαρακτηρίσει ένα φάσμα παθολογικών καταστάσεων που προκαλούνται από την οξεία βλάβη των αιμοφόρων αγγείων που αιματώνουν την καρδιά. Το φαινόμενο αυτό ονομάζεται ισχαιμία του μυοκαρδίου η οποία αν διατηρηθεί οδηγεί σε μόνιμη βλάβη και νέκρωση του μυοκαρδίου. Η πιο συχνή αιτία που οδηγεί στο έμφραγμα είναι ο σχηματισμός αθηρωμάτωσης στα αιμοφόρα αυτά αγγεία που ονομάζονται στεφανιαίες αρτηρίες και η ρήξη της αθηρωματικής πλάκας με αιφνίδια δημιουργία θρόμβου και απόφραξη του αγγείου.
Ποια άτομα κινδυνεύουν περισσότερο;
Άτομα που έχουν έναν ή περισσότερους παράγοντες κινδύνου στεφανιαίας νόσου έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να υποστούν στο μέλλον έμφραγμα μυοκαρδίου.
Οι κυριότεροι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση στεφανιαίας νόσου (δηλαδή βλάβης και αθηρωμάτωσης των στεφανιαίων αγγείων) είναι:
Το κάπνισμα
Η αρτηριακή υπέρταση
Οι υψηλές τιμές χοληστερόλης
Άτομα με θετικό οικογενειακό ιστορικό καρδιακής νόσου
Ο σακχαρώδης διαβήτης
Επιπρόσθετοι παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση στεφανιαίας νόσου είναι η κατανάλωση αλκοόλ, η παχυσαρκία, η καθιστική ζωή και η έλλειψη άσκησης, η κακή διατροφή με υψηλής περιεκτικότητας κορεσμένα λιπαρά και η χρήση ουσιών όπως κοκαΐνη.
Ποια είναι τα συμπτώματα του εμφράγματος;
Δεν εμφανίζουν όλα τα άτομα τα ίδια συμπτώματα κατά τη διάρκεια του εμφράγματος. Κάποια άτομα μπορεί να έχουν έντονα συμπτώματα και κάποια να είναι ασυμπτωματικά, ενώ σε ορισμένους που θα υποστούν ένα έμφραγμα, η πρώτη εκδήλωση μπορεί να είναι ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος λόγω θανατηφόρας κοιλιακής αρρυθμίας (αρρυθμίας που προέρχεται από τις κοιλίες, τις κάτω κοιλότητες της καρδιάς), όπως κοιλιακή ταχυκαρδία ή κοιλιακή μαρμαρυγή.
Στις περισσότερες περιπτώσεις η εμφάνιση εμφράγματος μυοκαρδίου εκδηλώνεται με τυπικά συμπτώματα:
Έντονος πόνος στο στήθος που εμφανίζεται με τη μορφή σφιξίματος ή βάρους με αντανάκλαση στον τράχηλο, στην κάτω γνάθο, στους ώμους, στο αριστερό άνω άκρο ή και στα δύο άνω άκρα
Έντονη εφίδρωση
Δυσκολία στην αναπνοή
Άλλα συμπτώματα (λιγότερα τυπικά) είναι:
Ναυτία ή έμετος
Ζάλη ή λιποθυμία
Εύκολη κόπωση
Αρρυθμία και ταχύς ακανόνιστος ρυθμός της καρδιάς
Πως γίνεται η διάγνωση;
Αν και ο θωρακικός πόνος είναι ύποπτο σημάδι καρδιακού επεισοδίου, μπορεί να εκδηλωθεί και σε άλλες καταστάσεις λιγότερο επικίνδυνες, όπως πλευρίτιδα, δυσπεψία και στομαχικές διαταραχές, μυϊκού τύπου θωρακικό πόνο ή πνευμονία.
Χρειάζεται λοιπόν λεπτομερής διερεύνηση του θωρακικού άλγους με την κλινική εξετάση, τη χρήση ηλεκτροκαρδιογραφήματος, του υπερηχογραφήματος καρδιάς και με βάση αιματολογικών εξετάσεων που θα επιβεβαιώσουν την αύξηση ειδικών μυοκαρδιακών ενζύμων, ενδεικτικών μυοκαρδιακής νέκρωσης.
Ποια είναι η αντιμετώπιση;
Ασθενείς με ευρήματα εμφράγματος μυοκαρδίου θα πρέπει να νοσηλευτούν άμεσα λαμβάνωντας επείγουσα φαρμακευτική θεραπεία και να υποβληθούν σε στεφανιογραφία, μία επεμβατική διαγνωστική εξέταση που μπορεί να θέσει τη διάγνωση και να εντοπίσει με ακρίβεια τις βλάβες των στεφανιαίων αγγείων με απώτερο σκοπό την άμεση αντιμετώπιση τους. Αυτό επιτυγχάνεται με την τοποθέτηση ενός μεταλλικού πλέγματος στο τοίχωμα της αρτηρίας διατηρώντας βατό τον αυλό της και αποκαθιστώντας τη σωστή ροή αίματος μέσα στο αγγείο. Ο συγκεκριμένος τρόπος αντιμετώπισης ονομάζεται αγγειοπλαστική ή αλλιώς «μπαλονάκι» ή «stent». Η ταχεία επαναιμάτωση του μυοκαρδίου είναι μείζονος σημασίας και έχει σαν αποτέλεσμα τη μείωση του μεγέθους του εμφράγματος και τη βελτίωση της λειτουργικότητας της καρδιάς. Τέλος, σε ορισμένες περιπτώσεις (σύμπλοκες βλάβες, αδυναμία επίτευξης αγγειοπλαστικής, πολλαπλές και σημαντικές στενώσεις), εναλλακτικός τρόπος αντιμετώπισης είναι η καρδιοχειρουργική επέμβαση (αορτοστεφανιαία παράκαμψη ή bypass).
Εκτακτοσυστολική κοιλιακή αρρυθμία σε συμπτωματικό ασθενή με έκπτωση λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας και με ιδιαίτερα αυξημένο φορτίο έκτακτων μονόμορφων κοιλιακών συστολών με μορφολογία RBBB και ηλεκτροκαρδιογραφικά στοιχεία πιθανής επικαρδιακής εντόπισης.
Η χαρτογράφηση της εστίας έγινε από τη μεγάλη καρδιακή φλέβα αναδεικνύωντας σημαντική πρωιμότητα στην περιοχή summit της αριστερής κοιλίας. Επιτυχής κατάλυση στην παθολογική εστία με άμεση εξαφάνιση των αρρυθμιών.
Κατάλυση και τερματισμός κοιλιακής ταχυκαρδίας (VT ablation) σε φλεβοκομβικό ρυθμό σε ασθενή με ισχαιμική καρδιοπάθεια και σοβαρά επηρεασμένη συστολική λειτουργία (LVEF 25%). Αρχικά η χαρτογράφηση ενεργοποίησης κατέδειξε μακροκύκλωμα επανεισόδου με εμφανή ζώνη βραδείας αγωγής (ισθμός) με τη χρήση του συστήματος χαρτογράφησης CARTO 3 V6. Μετά την ολοκλήρωση της χαρτογράφησης ενεργοποίησης και με την καθοδήγηση της χαρτογράφησης παράσυρσης εντοπίσαμε την ακριβή θέση του ισθμού στο κατώτερο-διαφραγματικό τοίχωμα της αριστερής κοιλίας. Η χορήγηση βλαβών στη συγκεκριμένη περιοχή οδήγησε στον τερματισμό της ταχυκαρδίας εντός λίγων δευτερολέπτων.
Η συμβολή του ενδοκαρδιακού υπερήχου σε επεμβάσεις κατάλυσης κοιλιακών αρρυθμιών από την ενδιάμεση δέσμη της δεξιάς κοιλίας. Επιτυχής κατάλυση στη συμβολή του moderator band με τον πρόσθιο θηλοειδή μυ. Δείτε το video
Μία από τις εστίες της δεξιάς κοιλίας που πυροδοτεί κοιλιακές αρρυθμίες είναι η ενδιάμεση δέσμη (moderator band). Αποτελεί μία μυική ενδοκοιλοτική δεσμίδα που διασχίζει τη δεξιά κοιλία από το διαφραγματικό της τμήμα προς το ελεύθερο τοίχωμα υποστηρίζοντας δομικά τον πρόσθιο θηλοειδή μυ της δεξιάς κοιλίας. Κοιλιακές αρρυθμίες από την ενδιάμεση δέσμη χρήζουν ιδιαίτερης προσοχής λόγω της συσχέτισης τους με πυροδότηση κοιλιακής μαρμαρυγής σε ασθενείς χωρίς δομική καρδιοπάθεια. Τα κυριότερα αντίστοιχα ηλεκτροκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά είναι: μορφολογία LBBB, όψιμη ζώνη μετάπτωσης (> V4), αριστερός ανώτερος άξονας, σχετικά στενό QRS και ταχύ κατιόν σκέλος στις προκάρδιες απαγωγές, χαρακτηριστικό της στενής ανατομικής σχέσης με το σύστημα αγωγής.
Η χρήση ενδοκαρδιακού υπερήχου κατά τη διάρκεια χαρτογράφησης και κατάλυσης (ablation) κοιλιακών αρρυθμιών από την ενδιάμεση δέσμη είναι μείζονος σημασίας τόσο για την ακριβή, σε πραγματικό χρόνο, εντόπιση της συγκεκριμένης δομής, όσο και για τη θέση και τη σταθερότητα του καθετήρα.
Το σύνδρομο Brugada είναι μια γενετική ηλεκτρική νόσος της καρδιάς (διαυλοπάθεια) που σχετίζεται με επικίνδυνες καρδιακές αρρυθμίες. Συγκεκριμένα, αυτή η διαταραχή μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση επικίνδυνων αρρυθμιών στις κάτω κοιλότητες της καρδιάς (κοιλίες) προκαλώντας αίσθημα παλμών, ζάλη, λιποθυμία (συγκοπή) ή/και καρδιακή ανακοπή. Η εκδήλωση αιφνιδίου καρδιακού θανάτου εμφανίζεται συνήθως κατά τη διάρκεια του ύπνου.
Η ακριβής συχνότητα της νόσου είναι άγνωστη. Ωστόσο, υπολογίζεται ότι 5 στους 10.000 ανθρώπους παγκοσμίως πάσχουν από αυτό το σύνδρομο, ενώ είναι πιο συχνό στις χώρες της νοτιοανατολικής Ασίας. Αν και το σύνδρομο Brugadaεμφανίζεται και στα δύο φύλα, είναι χαρακτηριστικά πιο συχνό στους άντρες. Εκτιμάται ότι η εκδήλωση του συνδρόμου είναι 8-10 φορές πιο συχνή στους άντρες από τι στις γυναίκες. Το σύνδρομο Brugada μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, εμφανίζεται συνηθέστερα σε νεαρούς άντρες ηλικίας 30-40 ετών. Είναι υπεύθυνο για το 4-12% όλων των αιφνίδιων θανάτων και για το 20% των θανάτων των ατόμων χωρίς δομική καρδιοπάθεια. Επίσης, το σύνδρομο Brugada έχει αναγνωριστεί ως η αιτία του μυστηριώδους «σύνδρομο αιφνίδιου ανεξήγητου νυχτερινού θανάτου», ή «SUNDS». Το SUNDS περιγράφηκε για πρώτη φορά εδώ και αρκετές δεκαετίες ως ένα σύνδρομο που εμφανίζεται σε νέους άνδρες στη Νοτιοανατολική Ασία. Έχει αναγνωριστεί πλέον ότι αυτά τα άτομα έχουν σύνδρομο Brugada, το οποίο είναι πολύ πιο διαδεδομένο σε αυτό το μέρος του κόσμου από ό, τι στα περισσότερα άλλα μέρη.
Ποια είναι η αιτία;
Το σύνδρομο θεωρείται γενετική πάθηση και μεταβιβάζεται κληρονομικά κατά τον επικρατούντα αυτοσωματικό χαρακτήρα. Το συχνότερο γονίδιο που συνδέεται με το σύνδρομο Brugadaείναι το γονίδιο SCN5A, το οποίο κωδικοποιεί τους διαύλους των ιόντων νατρίου. Γενετικές ανωμαλίες που συνδέονται με μεταλλάξεις αυτού του γονιδίου οδηγούν στη μείωση της λειτουργίας των διαύλων νατρίου και στην εκδήλωση του συνδρόμου.
Τα περισσότερα άτομα με σύνδρομο Brugadaδεν εμφανίζουν συμπτώματα και η διάγνωση τίθεται μετά από ένα τυχαίο καρδιολογικό έλεγχο με την εμφάνιση της χαρακτηριστικής ηλεκτροκαρδιογραφικής εικόνας στο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Αρκεί η τυπική εικόνα ηλεκτροκαρδιογραφήματος, με ανάσπαση του κύματος J>2mm, κυρτή ανάσπαση του διαστήματος STκαι αρνητικό κύμα Τ σε τουλάχιστο μία από τις προκάρδιες απαγωγές V1-V3, για να τεθεί η διάγνωση.
Ποια είναι η αντιμετώπιση;
Βασικός στόχος στην αντιμετώπιση των ασθενών με σύνδρομο Brugadaείναι να μειωθεί ο κίνδυνος αιφνιδίου θανάτου εξαιτίας σοβαρών παθολογικών αρρυθμιών. Κάποια άτομα διατρέχουν υψηλό κίνδυνο εμφάνισης αρρυθμιών ενώ άλλοι (κυρίως ασυμπτωματικοί) έχουν πολύ μικρότερο κίνδυνο. Είναι απαραίτητη συνεπώς μια προσεκτική διαστρωμάτωση αρρυθμικού κινδύνου των ατόμων με σύνδρομο Brugadaώστε να εκτιμηθεί ποιος από αυτούς τους ασθενείς βρίσκεται σε υψηλό κίνδυνο εμφάνισης αρρυθμιών.
Η μόνη τεκμηριωμένα αποτελεσματική θεραπεία στους υψηλού κινδύνου ασθενείς με σύνδρομο Brugadaείναι η εμφύτευση απινιδωτή, μιας ειδικής καρδιακής συσκευής (παρόμοια με το βηματοδότη) η οποία μπορεί να προφυλάξει τα άτομα αυτά από αιφνίδιο θάνατο.
Δημοσιεύσεις σχετικές με το σύνδρομο Brugada
Asvestas, D., Tse, G., Baranchuk, A., Bazoukis, G., Liu, T., Saplaouras, A., Korantzopoulos, P., Goga, C., Efremidis, M., Sideris, A., Letsas, K.P. High risk electrocardiographic markers in Brugada Syndrome. International Journal of Cardiology Heart & Vasculature. 18:58-64. DOI: 10.1016/j.ijcha.2018.03.001.
Letsas KP, Asvestas D, Baranchuk A, Liu T, Georgopoulos S, Efremidis M, Koratzopoulos P, Bazoukis G, Tse G, Sideris A, Takagi M, Ehrlich JR. Prognosis, risk stratification and management of asymptomatic individuals with Brugada syndrome: A systematic review. Pacing Clin Electrophysiol. 2017 Oct 10. doi: 10.1111/pace
Εδώ μπορείτε να παρακολουθήσετε την ομιλία του κ. Ασβεστά στο Πανελλήνιο Καρδιολογικό Συνέδριο με θέμα «Σύνδρομο Brugada: διατρέχει κίνδυνο ο ασθενής;»
Αποτελεί την πιο συχνή μορφή υπερκοιλιακών ταχυκαρδιών και εντοπίζεται πάντα σε ένα συγκεκριμένο σημείο της καρδιάς. Φυσιολογικά, το ηλεκτρικό ερέθισμα της καρδιάς «ταξιδεύει» από μία συγκεκριμένη ηλεκτρική οδό περνώντας από τον κολποκοιλιακό κόμβο. Σε ορισμένα άτομα, η ύπαρξη δύο οδών στον κολποκοιλιακό κόμβο μπορεί να αποτελέσει την αιτία εμφάνισης ταχυκαρδιών.
Η θεραπεία εκλογής αυτών των ταχυκαρδιών είναι το ablation ή κατάλυση με εξαιρετικά ποσοστά επιτυχίας.
Αρχικά, με την ηλεκτροφυσιολογική μελέτη μπορούμε να επιβεβαιώσουμε το μηχανισμό της ταχυκαρδίας και την ύπαρξη διπλής κομβικής οδού. Στη συνέχεια, εντοπίζουμε το σημείο στο οποίο βρίσκεται η μία από δύο ηλεκτρικές οδους (ονομάζεται βραδεία οδός) και ακολουθεί ο καυτηριασμός με σκοπό την εξάλειψη της ταχυκαρδίας.
Ο συνήθης ή τυπικός κολπικός πτερυγισμός είναι μια ταχυκαρδία μακροεπανεισόδου, ένα παθολογικό ηλεκτρικό κύκλωμα που εντοπίζεται στο δεξιό κόλπο. Σπανιότερα, άτυπες μορφές κολπικού πτερυγισμού εμφανίζονται στον αριστερό κόλπο.
Ο κολπικός πτερυγισμός μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως αίσθημα παλμών, ζάλη, δύσπνοια, εύκολη κόπωση ή πόνο στο στήθος. Εμφανίζεται συνήθως σε άτομα με ιστορικό καρδιοπάθειας, αρτηριακής υπέρτασης, οξείας ή χρόνιας πνευμονικής νόσου και πρόσφατης καρδιοχειρουργικής επέμβασης. Η διάγνωση μπορεί να γίνει από το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Τις περισσότερες φορές η καρδιακή συχνότητα της ταχυκαρδίας είναι περίπου 150 παλμοί/λεπτό.
Αντιμετώπιση
Οι γενικοί στόχοι αντιμετώπισης του κολπικού πτερυγισμού είναι παρόμοιοι με εκείνους της κολπικής μαρμαρυγής και περιλαμβάνουν:
Α. έλεγχος της καρδιακής συχνότητας,
Β. τερματισμός της ταχυκαρδίας και αποκατάσταση του φλεβοκομβικού ρυθμού,
Γ. πρόληψη των υποτροπών, μείωση των επαναλαμβανόμενων επεισοδίων,
Δ. πρόληψη των θρομβοεμβολικών επιπλοκών
Ο τερματισμός της ταχυκαρδίας μπορεί να γίνει με ηλεκτρική ανάταξη, ιδίως σε άτομα που χρειάζονται άμεσα αντιμετώπιση όπως άτομα με αιμοδυναμική αστάθεια. Εναλλακτικός τρόπος αντιμετώπισης είναι η χορήγηση φαρμάκων.
Ωστόσο η θεραπεία εκλογής σύμφωνα με τις Ευρωπαϊκές κατευθυντήριες οδηγίες είναι η επεμβατική αντιμετώπιση με κατάλυση ή ablation. Μελέτες έχουν τεκμηριώσει ότι η κατάλυση υπερτερεί σε σύγκριση με άλλες στρατηγικές ελέγχου του ρυθμού ή ελέγχου συχνότητας με φαρμακευτική αγωγή. Συνεπώς, δεδομένου του υψηλού ποσοστού επιτυχίας της κατάλυσης και του χαμηλού κινδύνου επιπλοκών, η κατάλυση αποτελεί πρώτης γραμμής θεραπεία και επιτυγχάνεται με τη χορήγηση διαδοχικών βλαβών σε μια συγκεκριμένη δομή της καρδιάς δημιουργώντας μια «γραμμική» βλάβη με απώτερο σκοπό τη διακοπή του κυκλώματος της ταχυκαρδίας.
Η διάρκεια εμφάνισης κολπικού πτερυγισμού πριν την ανάταξη έχει ιδιαίτερη σημασία στη στρατηγική αντιμετώπισης, δεδομένου ότι ο ασθενής χρειάζεται να καλύπτεται από αντιπηκτική αγωγή. Βασικός κανόνας είναι ο χρόνος έναρξης των συμπτωμάτων και του κολπικού πτερυγισμού. Εάν ο χρόνος έναρξης του πτερυγισμού πριν την ανάταξη δεν είναι σαφής ή είναι μεγαλύτερος των 48 ωρών ο ασθενής χρήζει άμεσα έναρξη αντιπηκτικής αγωγής και απαιτείται έλεγχος ρυθμού, συνέχιση αντιπηκτικής αγωγής και αναβολή της ανάταξης για 4 εβδομάδες προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος θρομβοεμβολικής επιπλοκής μετά την ανάταξη. Εναλακτικός τρόπος αντιμετώπισης είναι η άμεση ηλεκτρική ή φαρμακευτική ανάταξη εφόσον διενεργηθεί διοισοφάγειο υπερηχογράφημα με στόχο τον αποκλεισμό παρουσίας θρόμβου μέσα στις κοιλότητες της καρδιάς (συγκεκριμένα στο ωτίο του αριστερού κόλπου). Η αντιπηκτική αγωγή θα πρέπει να συνεχιστεί και μετά την ανάταξη για τουλάχιστον 4 εβδομάδες.
Οι κολπικές ταχυκαρδίες είναι αρρυθμίες που προέρχονται από τις άνω κοιλότητες της καρδιάς που ονομάζονται κόλποι.
Οι ταχυκαρδίες αυτές εμφανίζονται είτε με τη μορφή ενός παθολογικού μακρό-κυκλώματος (κυκλώματα μακροεπανεισόδου) γύρω από περιοχές των κόλπων της καρδιάς, είτε από μία εστιακή περιοχή η οποία παράγει και μεταδίδει ένα ηλεκτρικό ερέθισμα προκαλώντας την ταχυκαρδία. Μπορεί να εντοπιστούν σε οποιαδήποτε περιοχή των κόλπων της καρδιάς, με την πιο συχνή εμφάνιση εστιακών ταχυκαρδιών στο δεξιό κόλπο.
Η αντιμετώπιση τους επιτυγχάνεται με φαρμακευτική αγωγή ενώ σε ασθενείς με ανθεκτική στα φάρμακα κολπική ταχυκαρδία προτείνεται κατάλυση (ablation) της αρρυθμιογόνου εστίας με εξαιρετικά ποσοστά επιτυχίας.
Η κολπική μαρμαρυγή είναι η πιο συχνή καρδιακή αρρυθμία. Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι περίπου 300.000 άτομα πάσχουν από κολπική μαρμαρυγή και αναμένεται ο αριθμός αυτός να αυξηθεί ραγδαία τις επόμενες δεκαετίες. Πρόκειται για μία νόσο όπου η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται με την ηλικία. Υπολογίζεται ότι 1 στα 3 άτομα ηλικίας > 55 ετών εμφανίζει κολπική μαρμαρυγή.
Κατά τη διάρκεια κολπικής μαρμαρυγής, η καρδιά χάνει τη φυσιολογική της ηλεκτρική δραστηριότητα και λειτουργεί με ένα ακανόνιστο και συχνά γρήγορο καρδιακό ρυθμό που προέρχεται από τους κόλπους (τις δύο άνω κοιλότητες) της καρδιάς προκαλώντας συνήθως συμπτώματα όπως αίσθημα παλμών και εύκολη κόπωση.
Με βάση την διάρκεια που εμφανίζεται η κολπική μαρμαρυγή, ταξινομείται σε 4 κατηγορίες:
παροξυσμική, όταν το επεισόδιο διαρκεί εώς 7 ημέρες,
εμμένουσα, όταν η διάρκεια υπολογίζεται πάνω από 7 ημέρες,
μακροχρόνια εμμένουσα, με διάρκεια μεγαλύτερη του 1 έτους αλλά αποφασίζεται να πραγματοποιηθεί ανάταξη της αρρυθμίας και αποκατάσταση του φυσιολογικού ρυθμού και
μόνιμη κολπική μαρμαρυγή (ανεξάρτητης διάρκειας), όταν αποφασίζεται ότι ο ασθενής θα παραμείνει μόνιμα με την αρρυθμία αυτή και δε θα διενεργηθεί προσπάθεια ανάταξης.
Ποιες είναι οι αιτίες της κολπικής μαρμαρυγής;
Πολυάριθμοι είναι οι παράγοντες που συμβάλουν στην εμφάνιση της κολπικής μαρμαρυγής. Η αρτηριακή υπέρταση, η στεφανιαία νόσος, η βαλβιδοπάθεια, η καρδιακή ανεπάρκεια, ο υπερθυρεοειδισμός, η παχυσαρκία, το σύνδρομο υπνικής άπνοιας, η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ αποτελούν κύριες αιτίες για την εμφάνιση και διατήρησή της, ενώ έχει άμεση συσχέτιση και με την ηλικία (ο κίνδυνος αυξάνει ραγδαία μετά την ηλικία των 60 ετών).
Πως καταλαβαίνω ότι έχω κολπική μαρμαρυγή; Προκαλεί συμπτώματα;
Ασθενείς με κολπική μαρμαρυγή ενδέχεται να εμφανίσουν τα παρακάτω συμπτώματα:
Ακανόνιστος και γρήγορος καρδιακός παλμός
Αίσθημα παλμών, αίσθηση γρήγορου χτυπήματος της καρδιάς
Ζάλη, εφίδρωση, πόνος στο στήθος ή πίεση
Δυσκολία στην αναπνοή ή άγχος
Επιδείνωση συμπτωμάτων πιο εύκολα κατά την άσκηση
Λιποθυμία (συγκοπή)
Πως γίνεται η διάγνωση της κολπικής μαρμαρυγής;
Η κολπική μαρμαρυγή είναι μια αρρυθμία, μία διαταραχή του φυσιολογικού μας καρδιακού ρυθμού και η διάγνωση μπορεί να τεκμηριωθεί με ένα απλό καρδιογράφημα. Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να καταγραφεί σε μακράς διάρκειας καταγραφής ρυθμού (holter ρυθμού).
Μπορεί η κολπική μαρμαρυγή να οδηγήσει σε άλλα προβλήματα; Είναι επικίνδυνη;
Μπορεί κάποιος να ζει με κολπική μαρμαρυγή χωρίς να εμφανίζει συμπτώματα αλλά συνήθως οι συνέπειες είναι σοβαρές όπως:
Εγκεφαλικό επεισόδιο
Καρδιακή ανεπάρκεια
Χρόνια κόπωση
Μη επαρκή αιμάτωση
Ο κίνδυνος εγκεφαλικού επεισοδίου είναι περίπου 5 φορές υψηλότερος στους ασθενείς με κολπική μαρμαρυγή. Πράγματι, η κολπική μαρμαρυγή αποτελεί μία από τις κύριες αιτίες ισχαιμικών αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων. Τα εγκεφαλικά επεισόδια που σχετίζονται με κολπική μαρμαρυγή είναι τα πιο σοβαρά με υψηλά ποσοστά θνητότητας και μόνιμης αναπηρίας. Βασική αιτία εμφάνισης εγκεφαλικού επεισοδίου στους ασθενείς με κολπική μαρμαρυγή είναι η μη φυσιολογική σύσπαση των κόλπων της καρδιάς και έχει ως συνέπεια τον αυξημένο κίνδυνο δημιουργίας θρόμβουκαι μετακίνησης του μέσω της κυκλοφορίας του αίματος στον εγκέφαλο.
Ποιοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου;
Καρδιακή ανεπάρκεια
Αρτηριακή υπέρταση
Σακχαρώδης διαβήτης
Προηγούμενο εγκεφαλικό επεισόδιο
Ηλικία > 65 ετών
Γυναικείο φύλο
Ιστορικό εμφράγματος και περιφερικής αγγειοπάθειας
Θεραπεύεται η κολπική μαρμαρυγή; Πώς μπορώ να μειώσω τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου;
Βασικοί στόχοι στην αντιμετώπιση της κολπικής μαρμαρυγής αποτελούν αφενός η μείωση του κινδύνου θρομβοεμβολικών επεισοδίων και αφετέρου η μείωση και εξάλειψη των επεισοδίων αυτής της αρρυθμίας βελτιώνοντας αισθητά την ποιότητα ζωής των ασθενών.
Στην πλειονότητα των ασθενών με κολπική μαρμαρυγή, για να μειωθεί ο κίνδυνος εμφάνισης εγκεφαλικού επεισοδίου, είναι απαραίτητη η λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων. Σήμερα, υπάρχουν φάρμακα που επιτυγχάνουν σταθερό αντιπηκτικό αποτέλεσμα, με μικρό αιμορραγικό κίνδυνο, προστατεύοντας τους ασθενείς έναντι εγκεφαλικών επεισοδίων χωρίς να επηρεάζονται από άλλες φαρμακευτικές ουσίες.
Η μείωση ή και εξάλειψη των επεισοδίων κολπικής μαρμαρυγής επιτυγχάνεται με τις εξής στρατηγικές αντιμετώπισης:
Φάρμακα: αντιαρρυθμικά, για την αποκατάσταση του φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού (φαρμακευτική ανάταξη) ή άλλα φάρμακα για να βοηθήσουν να επιβραδυνθεί ο καρδιακός ρυθμός ενώ συνεχίζει να συνυπάρχει η κολπική μαρμαρυγή.
Κατάλυση ή ablation
Ηλεκτρική καρδιοανάταξη για την αποκατάσταση του φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού.
Κατάλυση του κολποκοιλιακού κόμβου και εμφύτευση βηματοδότη ορισμένες φορές όταν τα παραπάνω αποτύχουν.
Τι είναι η κατάλυση (ablation) κολπικής μαρμαρυγής;
Εναλλακτική θεραπεία έναντι των φαρμάκων και πλέον τεκμηριωμένα πιο αποτελεσματική, σύμφωνα με νεότερα δεδομένα έρευνας και μελετών, αποτελεί η επεμβατική αντιμετώπιση της κολπικής μαρμαρυγής. Η κατάλυση ή αλλιώς ablation είναι μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδος όπου χρησιμοποιούνται λεπτοί καθετήρες από το πόδι και προωθούνται ανώδυνα στην καρδιά με στόχο τη δημιουργία μικρών βλαβών στις περιοχές που ευθύνονται στη γένεση και στη διατήρηση αυτής της αρρυθμίας. O πρωταρχικός στόχος, συγκεκριμένα, είναι οι μικρές αυτές βλάβες να οδηγήσουν στη διακοπή της ηλεκτρικής σύνδεσης των πνευμονικών φλεβών με τον αριστερό κόλπο, δεδομένου ότι οι πνευμονικές φλέβες είναι αυτές που έχει τεκμηριωθεί ότι ευθύνονται για την πυροδότηση και γένεση της κολπικής μαρμαρυγής στην πλειονότητα των περιπτώσεων.
Η επέμβαση μπορεί να γίνει με δύο τρόπους:
κατάλυση με υψίσυχνο ρεύμα (καυτηριασμός) ή
κρυοκατάλυση.
Το ποσοστό επιτυχίας αυτής της επέμβασης εξαρτάται από διάφορους κλινικούς παράγοντες.
Γενικά, νέοι ασθενείς με φυσιολογική λειτουργία της καρδιάς και λίγα επεισόδια κολπικής μαρμαρυγής έχουν υψηλότερα ποσοστά επιτυχίας. Χαμηλότερα ποσοστά επιτυχίας αναμένονται σε ηλικιωμένους, ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια και με εμμένουσα και μακροχρόνια εμμένουσα κολπική μαρμαρυγή. Μερικοί ασθενείς λοιπόν ίσως και να χρειαστούν δεύτερη προσπάθεια κατάλυσης.
Κατάλυση με υψίσυχνο ρεύμα σε ασθενή με εμμένουσα κολπική μαρμαρυγή. Η ηλεκτρική απομόνωση των πνευμονικών φλεβών επιτεύχθηκε με ενιαίες και ευρείες κυκλοτερείς γραμμές γύρω από τις φλεβες. (Περιστατικό από το Εργαστήριο Ηλεκτροφυσιολογίας και Βηματοδότησης, Νοσοκομείο Μητέρα, Όμιλος Υγεία).
Η εικόνα δείχνει τη χαρτογράφηση δυναμικών που διενεργείται κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Αριστερά απεικονίζεται η χαρτγράφηση δυναμικών κατά τη διάρκεια κολπικής μαρμαρυγής και δεξιά κατά τη διάρκεια φλεβοκομβικού ρυθμού μετά την ηλεκτρική απομόνωση των πνευμονικών φλεβών.
Η λεπτομερής ηλεκτροανατομική χαρτογράφηση του αριστερού κόλπου με ειδικά συστήματα, μας προσφέρει σημαντικές πληροφορίες για την εκτίμηση του υποστρώματος και την πρόγνωση των ασθενών με κολπική μαρμαρυγή. Ένα παράδειγμα ασθενούς με συμπτωματικά επεισόδια παροξυσμικής κολπικής μαρμαρυγής. Η χαρτογράφηση μας δείχνει περιοχές του αριστερού κόλπου με χαμηλά δυναμικά και πιθανώς εκτεταμένη ίνωση.
Οι κοιλιακές ταχυκαρδίες είναι αρρυθμίες που προέρχονται από τις κάτω κοιλότητες της καρδιάς που ονομάζονται κοιλίες. Υπάρχουν δύο κατηγορίες κοιλιακών ταχυκαρδιών με βάση την παρουσία ή απουσία δομικής καρδιοπάθειας.
Κοιλιακή ταχυκαρδία σε δομική καρδιακή νόσο
Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα με δομική καρδιοπάθεια, με ιστορικό παλαιού εμφράγματος ή άλλες παθήσεις της καρδιάς που προκαλούν δομικές αλλοιώσεις της καρδιάς και είναι δυνητικά επικίνδυνες.
Η πιο συχνή αιτία είναι το έμφραγμα μυοκαρδίου το οποίο θα προκαλέσει βλάβη (ουλή) στην καρδιά με αποτέλεσμα να εμφανίζονται συχνά αρρυθμίες με έντονα συμπτώματα, συγκοπή, ακόμη και αιφνίδιο θάνατο. Θεραπευτικές επιλογές αυτών των αρρυθμιών είναι τα φάρμακα, η εμφύτευση απινιδωτή και η κατάλυση ή ablation.
Το ablation ή κατάλυση κοιλιακής ταχυκαρδίας πραγματοποιείται με τη χρήση συστημάτων ηλεκτροανατομικής χαρτογράφησης τα οποία μπορούν να δημιουργήσουν ένα τρισδιάστατο μοντέλο απεικόνισης της καρδιάς και να προσφέρουν σημαντικές πληροφορίες στο μηχανισμό της αρρυθμίας και στην εντόπιση παθολογικών εστιών της καρδιάς. Η κατάλυση (καυτηριασμός) στοχεύει στην εξάλειψη, αυτών των παθολογικών εστιών και στον τερματισμό της ταχυκαρδίας.
Σε ασθενείς με ισχαιμική / μη ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια που εμφανίζουν υποτροπιάζοντα επεισόδια μονόνορφης κοιλιακής ταχυκαρδίας και:
είναι ανθεκτικά σε αντιαρρυθμική αγωγή ή
η αντιαρρυθμική αγωγή αντενδείκνυται ή
η αντιαρρυθμική αγωγή δεν είναι ανεκτή ή
η αντιαρρυθμική αγωγή δεν είναι επιθυμητή.
Για τον έλεγχο αδιάκοπης μονόμορφης κοιλιακής ταχυκαρδίας ή ηλεκτρικής θύελλας που δεν αποδίδεται σε αναστρέψιμα αίτια.
Σε ασθενείς με συχνές έκτακτες κοιλιακές συστολές, μη-εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία ή κοιλιακή ταχυκαρδία που οδηγεί σε δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας.
Σε ασθενείς με ταχυκαρδία επανεισόδου στα σκέλη του δεματίου του His (bundle-branch reentry) και με ταχυκαρδία επανεισόδου ανάμεσα στις δεσμίδες του αριστερού σκέλους του δεματίου του His (inter-fascicular).
Σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα ανθεκτική στην αντιαρρυθμική αγωγή εμμένουσα πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία ή κοιλιακή μαρμαρυγή, όταν υπάρχει ενεργός πυροδότης (έκτακτη κοιλιακή συστολή) που μπορεί να χαρτογραφηθεί και να εξαλειφθεί με κατάλυση.
Σε ασθενείς με αρρυθμιογόνο δυσπλασία δεξιάς κοιλίας και υποτροπιάζοντα επεισόδια εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας (ή εκφορτίσεις του απινιδωτή) ανθεκτικά στην αντιαρρυθμική αγωγή ή όταν τα αντιαρρυθμικά δεν είναι καλά ανεκτά.
Σε ασθενείς με σύνδρομο Brugada και υποτροπιάζοντα επεισόδια εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας ή εκφορτίσεις απινιδωτή
Σε ασθενείς με υποτροπιάζοντα επεισόδια μονόμορφης κοιλιακής ταχυκαρδίας σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ανθεκτικά σε φαρμακευτική αγωγή.
Εικόνα: ηλεκτροανατομική χαρτογράφηση και επέμβαση κατάλυσης κοιλιακής ταχυκαρδίας σε ασθενή με ισχαιμική καρδιοπάθεια και υποτροπιάζοντα επεισόδια μονόμορφης κοιλιακής ταχυκαρδίας ανθεκτικά σε αντιαρρυθμική αγωγή.
Κοιλιακή ταχυκαρδία και έκτακτες κοιλιακές αρρυθμίες σε δομικά φυσιολογική καρδιά
Οι ιδιοπαθείς κοιλιακές αρρυθμίες εμφανίζονται σε άτομα με υγιή καρδιά, χωρίς δομική καρδιοπάθεια και σπάνια προκαλούν αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, οι συγκεκριμένες αρρυθμίες είναι εστιακές, προέρχονται δηλαδή από μία συγκεκριμένη αρρυθμιογόνο περιοχή της καρδιάς. Οι περισσότερες ιδιοπαθείς κοιλιακές αρρυθμίες προέρχονται από το χώρο εξόδου της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας.
Η αντιμετώπιση τους επιτυγχάνεται με τη χορήγηση αντιαρρυθμικών φαρμάκων ή/και με την επεμβατική κατάλυση (ablation). Η κατάλυση έχει ένδειξη στις περιπτώσεις συμπτωματικών επεισοδίων αρρυθμιών ανθεκτικών στα φάρμακα. Το ποσοστό επιτυχούς κατάλυσης της κοιλιακής ταχυκαρδίας από τον από τον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας κυμαίνεται μεταξύ 80-90%, ενώ τα ποσοστά επιπλοκών είναι χαμηλά.
Εικόνα: επιτυχής κατάλυση μονόμορφης εκτακτοσυστολικής κοιλιακής αρρυθμίας με χαρακτηριστικά επικαρδιακής εντόπισης από την περιοχή summit της αριστερής κοιλίας.
Δημοσιεύσεις σχετικές με ιδιοπαθείς κοιλιακές ταχυκαρδίες
Ο βηματοδότης είναι μία μικρή ηλεκτρονική συσκευή που σας προστατεύει στην περίπτωση εμφάνισης βραδυκαρδίας. Τοποθετείται κάτω από το δέρμα ύστερα από μια μικρή τομή που πραγματοποιείται στο άνω μέρος του θώρακα ενώ ειδικά λεπτά ηλεκτρόδια προωθούνται και τοποθετούνται στην καρδιά υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο. Η ¨έξυπνη¨αυτή συσκεύη κάθε φορά που αναγνωρίζει τη δυσλειτουργία της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς σας, προκαλεί μία ηλεκτρική διέγερση εξασφαλίζοντας επαρκή καρδιακή συχνότητα.
Ο απινιδωτής είναι μία ηλεκτρονική συσκευή λίγο μεγαλύτερη από το βηματοδότη και τοποθετείται με παρόμοιο τρόπο. Ο απινιδωτής μπορεί να προκαλέσει μία ηλεκτρική διέγερση καθώς επίσης να αναγνωρίσει μία επικίνδυνη αρρυθμία και να τη διακόψει αιφνίδια είτε με αντιταχυκαρδιακή βηματοδότηση είτε με τη χρήση ηλεκτρικού ρεύματος (απινίδωση).
Για τους ασθενείς με προχωρημένου σταδίου καρδιακή ανεπάρκεια και «μηχανικό δυσυγχρονισμό» συνιστάται η εμφύτευση αμφικοιλιακών βηματοδοτών με ή χωρίς τη δυνατότητα απινίδωσης. Η αμφικοιλιακή συσκευή με την τοποθέτηση δύο κοιλιακών καλωδίων μπορεί να εξασφαλίσει το ¨συγχρονισμό¨ της σύσπασης της καρδιάς και να βελτιώσει τη λειτουργικότητα της και κατά συνέπεια την ποιότητα ζωής μειώνοντας τις νοσηλείες και τη θνητότητα.
Οι καρδιακές αρρυθμίες προκαλούνται συνήθως από διαταραχές του ηλεκτρικού συστήματος της καρδιάς. Το ablation ή η κατάλυση αρρυθμιών αποτελεί μία ασφαλή και σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση των περισσότερων αρρυθμιών οδηγώντας στην οριστική τους εξάλειψη. Η επέμβαση διενεργείται στο εργαστήριο Ηλεκτροφυσιολογίας όπου ειδικοί καθετήρες προωθούνται και τοποθετούνται ανώδυνα και προσεκτικά στην καρδιά υπό ακτινοσκοπική καθοδήγηση. Με την Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη ο γιατρός θα μελετήσει τον μηχανισμό και θα εντοπίσει με ακρίβεια την εστία της αρρυθμίας. Το επόμενο στάδιο είναι η χορήγηση ενέργειας (καυτηριασμός) στη συγκεκριμένη παθολογική εστία με σκοπό την οριστική εξάλειψη της αρρυθμίας. Η κατάλυση είναι μία αποτελεσματικη θεραπευτική αντιμετώπιση με υψηλά ποσοστά επιτυχίας, ξεπερνώντας το 90% σε ορισμένες περιπτώσεις.
ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΑ
1. ΚΑΤΑΛΥΣΗ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΑΡΡΥΘΜΙΑΣ ΑΠΟ ΤΗΝ LV SUMMIT ΠΕΡΙΟΧΗ ΤΗΣ ΑΡΙΣΤΕΡΗΣ ΚΟΙΛΙΑΣ
Εκτακτοσυστολική κοιλιακή αρρυθμία σε συμπτωματικό ασθενή με έκπτωση λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας και με ιδιαίτερα αυξημένο φορτίο έκτακτων μονόμορφων κοιλιακών συστολών με μορφολογία RBBB και ηλεκτροκαρδιογραφικά στοιχεία πιθανής επικαρδιακής εντόπισης. Η χαρτογράφηση της εστίας έγινε από τη μεγάλη καρδιακή φλέβα αναδεικνύωντας σημαντική πρωιμότητα στην περιοχή summit της αριστερής κοιλίας. Επιτυχής κατάλυση στην παθολογική εστία με άμεση εξαφάνιση των αρρυθμιών.
2. ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ ΣΕ ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ
Κατάλυση και τερματισμός κοιλιακής ταχυκαρδίας (VT ablation) σε φλεβοκομβικό ρυθμό σε ασθενή με ισχαιμική καρδιοπάθεια και σοβαρά επηρεασμένη συστολική λειτουργία (LVEF 25%). Αρχικά η χαρτογράφηση ενεργοποίησης κατέδειξε μακροκύκλωμα επανεισόδου με εμφανή ζώνη βραδείας αγωγής (ισθμός) με τη χρήση του συστήματος χαρτογράφησης CARTO 3 V6. Μετά την ολοκλήρωση της χαρτογράφησης ενεργοποίησης και με την καθοδήγηση της χαρτογράφησης παράσυρσης εντοπίσαμε την ακριβή θέση του ισθμού στο κατώτερο-διαφραγματικό τοίχωμα της αριστερής κοιλίας. Η χορήγηση βλαβών στη συγκεκριμένη περιοχή οδήγησε στον τερματισμό της ταχυκαρδίας εντός λίγων δευτερολέπτων.
3. ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ ΑΠΟ ΤΗΝ ΕΝΔΙΑΜΕΣΗ ΔΕΣΜΗ ΤΗΣ ΔΕΞΙΑΣ ΚΟΙΛΙΑΣ
Η συμβολή του ενδοκαρδιακού υπερήχου σε επεμβάσεις κατάλυσης κοιλιακών αρρυθμιών από την ενδιάμεση δέσμη της δεξιάς κοιλίας. Επιτυχής κατάλυση στη συμβολή του moderator band με τον πρόσθιο θηλοειδή μυ.
Μία από τις εστίες της δεξιάς κοιλίας που πυροδοτεί κοιλιακές αρρυθμίες είναι η ενδιάμεση δέσμη (moderator band). Αποτελεί μία μυική ενδοκοιλοτική δεσμίδα που διασχίζει τη δεξιά κοιλία από το διαφραγματικό της τμήμα προς το ελεύθερο τοίχωμα υποστηρίζοντας δομικά τον πρόσθιο θηλοειδή μυ της δεξιάς κοιλίας. Κοιλιακές αρρυθμίες από την ενδιάμεση δέσμη χρήζουν ιδιαίτερης προσοχής λόγω της συσχέτισης τους με πυροδότηση κοιλιακής μαρμαρυγής σε ασθενείς χωρίς δομική καρδιοπάθεια. Τα κυριότερα αντίστοιχα ηλεκτροκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά είναι: μορφολογία LBBB, όψιμη ζώνη μετάπτωσης (> V4), αριστερός ανώτερος άξονας, σχετικά στενό QRS και ταχύ κατιόν σκέλος στις προκάρδιες απαγωγές, χαρακτηριστικό της στενής ανατομικής σχέσης με το σύστημα αγωγής.
Η χρήση ενδοκαρδιακού υπερήχου κατά τη διάρκεια χαρτογράφησης και κατάλυσης (ablation) κοιλιακών αρρυθμιών από την ενδιάμεση δέσμη είναι μείζονος σημασίας τόσο για την ακριβή, σε πραγματικό χρόνο, εντόπιση της συγκεκριμένης δομής, όσο και για τη θέση και τη σταθερότητα του καθετήρα.
4. ΚΑΤΑΛΥΣΗ ΕΚΤΑΚΤΟΣΥΣΤΟΛΙΚΗΣ ΚΟΙΛΙΑΚΗΣ ΑΡΡΥΘΜΙΑΣ ΑΠΟ ΤΟΝ ΠΡΟΣΘΙΟ ΘΗΛΛΟΕΙΔΗ ΜΥ.
Η λεπτομερής χαρτογράφηση ενεργοποίησης ανέδειξε πρωιμότερη ενεργοποίηση με κατακερματισμένα δυναμικά στην περιοχή του πρόσθιου θηλοειδούς μυός. Με τη χρήση του ενδοκαρδιακού υπερηχογράφήματος εντοπίσαμε, στη συγκεκριμένη περιοχή, αυξημένης ηχογένειας τμήμα του θηλοειδούς μυός, πιθανώς εντοπισμένης μυοκαρδιακής ίνωσης. Χορήγηση ενέργειας στην συγκεκριμένη εστία οδήγησε στην επιτυχή καταστολή των αρρυθμιών.
Ιδιοπαθείς κολιακές αρρυθμίες από τους θηλοειδείς μύες της αριστερής κοιλίας αποτελούν το 4-12% όλων των ιδιοπαθών κοιλιακών αρρυθμιών. Η συγκοπή και ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος είναι σπάνιες εκδηλώσεις αν και έχουν δημοσιευθεί αρκετά περιστατικά με πυροδότηση κοιλιακής μαρμαρυγής. Συχνές έκτακτες συστολές από αυτές τις δομές μπορούν να προκαλέσουν μυοκαρδιοπάθεια, η οποία μπορεί να είναι αναστρέψιμη μετά την αντιμετώπιση και την επιτυχή καταστολή τους.
Η χρήση ενδοκαρδιακού υπερήχου κατά τη διάρκεια χαρτογράφησης και κατάλυσης (ablation) είναι μείζονος σημασίας τόσο για την ακριβή, σε πραγματικό χρόνο, εντόπιση της συγκεκριμένης δομής, όσο και για τη θέση και τη σταθερότητα του καθετήρα.
Η κολπική μαρμαρυγή αποτελεί την πιο συχνή μορφή αρρυθμίας που οδηγεί σε μια χαοτική και άρρυθμη συστολή των κόλπων, των άνω κοιλοτήτων της καρδιάς,. Ασθενείς με κολπική μαρμαρυγή έχουν διπλάσιο κίνδυνο θανάτου και πενταπλάσιο κίνδυνο εμφάνισης αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου.
Βασικοί στόχοι στην αντιμετώπιση της κολπικής μαρμαρυγής αποτελούν αφενός η μείωση του κινδύνου θρομβοεμβολικών επεισοδίων και αφετέρου η μείωση και εξάλειψη των επεισοδίων αυτής της αρρυθμίας βελτιώνοντας αισθητά την ποιότητα ζωής των ασθενών.
Η μείωση ή και εξάλειψη των επεισοδίων κολπικής μαρμαρυγής επιτυγχάνεται με τις εξής στρατηγικές αντιμετώπισης:
Φάρμακα: αντιαρρυθμικά, για την αποκατάσταση του φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού (φαρμακευτική ανάταξη) ή άλλα φάρμακα για να βοηθήσουν να επιβραδυνθεί ο καρδιακός ρυθμός ενώ συνεχίζει να συνυπάρχει η κολπική μαρμαρυγή.
Κατάλυση ή ablation
Ηλεκτρική καρδιοανάταξη για την αποκατάσταση του φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού.
Κατάλυση του κολποκοιλιακού κόμβου και εμφύτευση βηματοδότη ορισμένες φορές όταν τα παραπάνω αποτύχουν.
Τι είναι η κατάλυση (ablation) κολπικής μαρμαρυγής;
Εναλλακτική θεραπεία έναντι των φαρμάκων και πλέον τεκμηριωμένα πιο αποτελεσματική, σύμφωνα με νεότερα δεδομένα έρευνας και μελετών, αποτελεί η επεμβατική αντιμετώπιση της κολπικής μαρμαρυγής. Η κατάλυση ή αλλιώς ablation είναι μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδος όπου χρησιμοποιούνται λεπτοί καθετήρες από το πόδι και προωθούνται ανώδυνα στην καρδιά με στόχο τη δημιουργία μικρών βλαβών στις περιοχές που ευθύνονται στη γένεση και στη διατήρηση αυτής της αρρυθμίας. O πρωταρχικός στόχος, συγκεκριμένα, είναι οι μικρές αυτές βλάβες να οδηγήσουν στη διακοπή της ηλεκτρικής σύνδεσης των πνευμονικών φλεβών με τον αριστερό κόλπο, δεδομένου ότι οι πνευμονικές φλέβες είναι αυτές που έχει τεκμηριωθεί ότι ευθύνονται για την πυροδότηση και γένεση της κολπικής μαρμαρυγής στην πλειονότητα των περιπτώσεων.
Η επέμβαση μπορεί να γίνει με δύο τρόπους:
κατάλυση με υψίσυχνο ρεύμα (καυτηριασμός) ή
κρυοκατάλυση.
Το ποσοστό επιτυχίας αυτής της επέμβασης εξαρτάται από διάφορους κλινικούς παράγοντες.
Γενικά, νέοι ασθενείς με φυσιολογική λειτουργία της καρδιάς και λίγα επεισόδια κολπικής μαρμαρυγής έχουν υψηλότερα ποσοστά επιτυχίας. Χαμηλότερα ποσοστά επιτυχίας αναμένονται σε ηλικιωμένους, ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια και με εμμένουσα και μακροχρόνια εμμένουσα κολπική μαρμαρυγή. Μερικοί ασθενείς λοιπόν ίσως και να χρειαστούν δεύτερη προσπάθεια κατάλυσης.
Κατάλυση με υψίσυχνο ρεύμα σε ασθενή με εμμένουσα κολπική μαρμαρυγή. Η ηλεκτρική απομόνωση των πνευμονικών φλεβών επιτεύχθηκε με ενιαίες και ευρείες κυκλοτερείς γραμμές γύρω από τις φλεβες. (Περιστατικό από το Εργαστήριο Ηλεκτροφυσιολογίας και Βηματοδότησης, Νοσοκομείο Μητέρα, Όμιλος Υγεία).
Η εικόνα δείχνει τη χαρτογράφηση δυναμικών που διενεργείται κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Αριστερά απεικονίζεται η χαρτγράφηση δυναμικών κατά τη διάρκεια κολπικής μαρμαρυγής και δεξιά κατά τη διάρκεια φλεβοκομβικού ρυθμού μετά την ηλεκτρική απομόνωση των πνευμονικών φλεβών.
Η λεπτομερής ηλεκτροανατομική χαρτογράφηση του αριστερού κόλπου με ειδικά συστήματα, μας προσφέρει σημαντικές πληροφορίες για την εκτίμηση του υποστρώματος και την πρόγνωση των ασθενών με κολπική μαρμαρυγή. Ένα παράδειγμα ασθενούς με συμπτωματικά επεισόδια παροξυσμικής κολπικής μαρμαρυγής. Η χαρτογράφηση μας δείχνει περιοχές του αριστερού κόλπου με χαμηλά δυναμικά και πιθανώς εκτεταμένη ίνωση.
Η διάγνωση ορισμένων καρδιακών αρρυθμιών είναι πολλές φορές δύσκολη με τις συμβατικές διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιεί ο καρδιολόγος (ηλεκτροκαρδιογράφημα, holter ρυθμού, triplex καρδιάς) και μπορεί να χρειαστεί περαιτέρω έλεγχος με τη διενέργεια Ηλεκτροφυσιολογικής μελέτης.
Η Ηλεκτροφυσιολογική μελέτη είναι μία επεμβατική διαγνωστική εξέταση η οποία διενεργείται στο εργαστήριο Ηλεκτροφυσιολογίας. Μετά από τοπική αναισθησία και παρακέντηση της φλέβας στη βουβωνική χώρα του ασθενούς, ειδικοί λεπτοί καθετήρες προωθούνται και τοποθετούνται ανώδυνα και προσεκτικά στην καρδιά υπό ακτινοσκοπική καθοδήγηση. Ο γιατρός μελετάει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, διερευνεί αν υπάρχει αρρυθμία καθώς επίσης και το μηχανισμό της αρρυθμίας με τελικό σκοπό την κατάλληλη αντιμετώπιση της.
Το υπερηχογράφημα καρδιάς ή αλλιώς triplex καρδιάς είναιι μια ανώδυνη εξέταση που επιτρέπει στον καρδιολόγο να μελετήσει τη δομή και τη λειτουργικότητα της καρδιάς. Η μελέτη παρέχει σημαντικές πληροφορίες της ανατομίας της καρδιάς και μπορεί να αποκαλύψει παθολογικά ευρήματα που αφορούν για παράδειγμα τη δύναμη της καρδιάς, τις διαστάσεις και τη λειτουργία των βαλβίδων. Ο Δημήτριος Ασβεστάς έχει λάβει τη διαπίστευση στη διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία ενηλίκων από την Ευρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρία (EACVI).
Είναι μια ασφαλής, ανώδυνη εξέταση που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Με την εξέταση αυτή ο γιατρός μπορεί να υποψιαστεί και να διαγνώσει κάποια καρδιακή πάθηση η οποία θα πρέπει να διερευνηθεί περαιτέρω με άλλες εξετάσεις.
To holter είναι μια μικρή φορητή συσκεύη καταγραφής του καρδιακού ρυθμού. Η συσκεύη συνδέεται μέσω καλωδίων με αυτοκόλλητα στο στήθος σας και έχει έτσι τη δυνατότητα να καταγράφει συνέχεια τον ρυθμό σας και να διαγνώσει πιθανές αρρυθμίες ενώ μπορείτε να συνεχίσετε την καθημερινή σας δραστηριότητα κατά τη διάρκεια καταγραφής.
Το ιατρείο είναι πλήρως εξοπλισμένο με τελευταίας τεχνολογίας συσκευές και υπάρχει δυνατότητα καταγραφής για 24, 48 ώρες ή μέχρι 7 ημέρες καθώς επίσης και holter 12 απαγωγών παρέχοντας σε ορισμένες περιπτώσεις περισσότερες διαγνωστικές πληροφορίες που μπορούν να οδηγήσουν στην ακριβή διάγνωση της αρρυθμίας.
Το holter πίεσης είναι ένα μικρό ηλεκτρονικό πιεσόμετρο με δυνατότητα πολύωρης συνεχής καταγραφής της αρτηριακής πίεσης. Με αυτή την εξέταση, ο γιατρός μπορεί να μελετήσει την αρτηριακή σας πίεση και τις μεταβολές της καθόλη τη διάρκεια της ημέρας.
Ο έλεγχος των συσκεύων γίνεται κάθε 6 μήνες σε κάθε ασθενή που είχε υποβληθεί σε εμφύτευση βηματοδότη ή απινιδωτή. Η εξέταση είναι ανώδυνη και αναίμακτη και γίνεται με τη χρήση ειδικών προγραμματιστών που τοποθετούνται κοντά στο σημείο του βηματοδότη. Με τον τρόπο αυτό ελέγχονται βασικές παράμετροι βηματοδότησης και αίσθησης ώστε να διασφαλιστεί η σωστη λειτουργία του και να προληφθεί το ενδεχόμενο δυσλειτουργίας του και εξάντληση της γεννήτριας.
Τι είναι το Σύνδρομο μακρού QT;
