Τι είναι η Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια;
Με τον όρο «μυοκαρδιοπάθεια» χαρακτηρίζουμε διάφορες δομικές ή λειτουργικές παθολογικές διαταραχές της καρδιάς και ειδικότερα του κοιλιακού μυοκαρδίου, δηλαδή των δύο κάτω κοιλοτήτων της καρδιάς που ονομάζονται κοιλίες. Η «υπερτροφική» μυοκαρδιοπάθεια χαρακτηρίζεται από παθολογική πάχυνση των τοιχωμάτων (υπερτροφία) της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Συνήθως, με την εξέλιξη της νόσου και χωρίς κάποια εμφανή αιτία, τα τοιχώματα της καρδιάς αυξάνονται σε μέγεθος και η πάχυνση αυτή μπορεί να προκαλέσει διαταραχές στην φυσιολογική λειτουργία της καρδιάς.
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι συνήθως κληρονομική νόσος και οφείλεται κυρίως σε μεταλλάξεις γονιδίων που κωδικοποιούν πρωτεΐνες που παίζουν ρόλο στη δομή των κυττάρων της καρδιάς. Αύξηση του καρδιακού μυός είναι πιθανή να προκληθεί και από άλλους παράγοντες όπως στένωση της αορτικής βαλβίδας ή αυξημένη & αρρύθμιστη αρτηριακή πίεση, καταστάσεις οι οποίες δεν ταξινομούνται στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια.
Η νόσος είναι συχνή στο γενικό πληθυσμό (εμφάνιση 1 στα 500 άτομα) και αποτελεί σημαντική αιτία αιφνίδιου καρδιακού θανάτου στους νέους.
Συχνά, η υπερτροφία των τοιχωμάτων οδηγεί σε διαταραχή της αιματικής ροής λόγω παρεμπόδισης της κυκλοφορίας του αίματος από την αριστερή κοιλία προς το υπόλοιπο σώμα μέσω της αορτής, η οποία ορίζεται ως υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αποφρακτικού τύπου.
Ποια είναι τα συμπτώματα της Υπερτροφικής Μυοκαρδιοπάθειας;
Συχνά τα άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί, στην καθημερινότητα τους, να μην εμφανίζουν κανένα σύμπτωμα. Ωστόσο, κάποια άτομα μπορεί να εκδηλώσουν τα παρακάτω ενοχλήματα:
- Δύσπνοια
- Θωρακικός πόνος
- Συγκοπή (Λιποθυμία)
- Έντονη και γρήγορη κόπωση
- Αίσθημα παλμών
- Ζάλη
- Αρρυθμίες
Όπως είναι λογικό, τα παραπάνω συμπτώματα εντείνονται κατά την διάρκεια της άσκησης και αυξάνονται σε ένταση και συχνότητα με την εξέλιξη της νόσου. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια αποτελεί την πρώτη αιτία αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε νέους ανθρώπους. Για το λόγο αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό να γίνει έγκαιρη διάγνωση και σωστή διαστρωμάτωση κινδύνου για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο στους ασθενείς αυτούς.
Πως γίνεται η διάγνωση της Υπερτροφικής Μυοκαρδιοπάθειας;
Η διάγνωση βασίζεται στο ατομικό και οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς, στην κλινική εξέταση, στην παρουσία των προαναφερθέντων συμπτωμάτων και σε διαγνωστικές εξετάσεις όπως κατά βάση το ηλεκτροκαρδιογράφημα, το υπερηχογράφημα ή triplex καρδιάς και η μαγνητική τομογραφία καρδιάς.
Υπερτοφική μυοκαρδιοπάθεια και αρρυθμίες
Ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης αρρυθμιών. Η κολπική μαρμαρυγή είναι η πιο συχνή αρρυθμία με εκδήλωση >20% των ασθενών με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Αξίζει να σημειωθεί ότι ασθενείς με αυτή την νόσο που εμφανίζουν κολπική μαρμαρυγή έχουν ιδιαίτερα αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου και για το λόγο αυτόν θα πρέπει να λαμβάνουν αντιπηκτικά φάρμακα μετά από την εμφάνιση κολπικής μαρμαρυγής ανεξαρτήτως αν είναι νέοι ή δεν έχουν κάποιον άλλο παράγοντα κινδύνου θρομβοεμβολικού επεισοδίου.
Εκτός από κολπικές ταχυαρρυθμίες (αρρυθμίες που εμφανίζονται από τις πάνω κοιλότητες της καρδιάς, τους κόλπους), αυτοί οι ασθενείς έχουν και αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης κοιλιακών αρρυθμίων, οι οποίες είναι πιο επικίνδυνες και μπορεί να εκδηλωθεί αιφνίδιος θάνατος. Είναι εξαιρετικά σημαντικό λοιπόν να προφυλάξουμε τους ασθενείς που έχουν υψηλό κίνδυνο εκδήλωσης αιφνιδίου θανάτου με την εμφύτευση απινιδωτή. Ο απινιδωτής είναι μία ηλεκτρονική συσκευή λίγο μεγαλύτερη από το βηματοδότη, τοποθετείται κάτω από το δέρμα με στόχο να αναγνωρίσει μία επικίνδυνη αρρυθμία και να παρέμβει ώστε να τερματιστεί η αρρυθμία. Υψηλού κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο ασθενείς θεωρούνται αυτοί που έχουν επιβιώσει από καρδιακή ανακοπή λόγω κοιλιακής ταχυαρρυθμίας και όσοι εμφανίζουν υψηλό βαθμό σύμφωνα με συγκεκριμένο μοντέλο υπολογισμού αιφνιδίου θανάτου. Αντίθετα, αν ο ασθενής είναι χαμηλού κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο, δε πρέπει να αντιμετωπιστεί με εμφύτευση απινιδωτή.
Πως αντιμετωπίζεται η Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια;
Πρωταρχικός στόχος της θεραπείας στην περίπτωση της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας είναι η πρόληψη του αιφνίδιου θανάτου καθώς και η αντιμετώπιση των συμπτωμάτων.
Φαρμακευτική αγωγή
Συνήθως, τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην αντιμετώπιση της νόσου είναι:
- Β-αποκλειστές : Μετοπρολόλη, Προπρανολόλη & Ατενολόλη
- Αναστολείς διαύλων ασβεστίου : Βεραπαμίλη, Διλτιαζέμη
- Αντιαρρυθμικά: Αμιωδαρόνη
- Αντιπηκτικά φάρμακα για την αποφυγή δημιουργίας θρόμβων στην καρδιά: νεότερα αντιπηκτικά (NOACs), βαρφαρίνη
Άλλες θεραπευτικές επιλογές που αφορούν ασθενείς με έντονα συμπτώματα παρά τη φαρμακευτική αγωγή είναι η μυεκτομή και η κατάλυση με αιθανόλη, που έχουν στόχο την μείωση ενός υπερτροφικού τοιχώματος της καρδιάς, του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ώστε να βελτιωθεί η κυκλοφορία αίματος και ο ασθενής να απαλλαγεί από τα συμπτώματα.
Χειρουργική Μυεκτομή: πρόκειται για χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς, κατά την οποία αφαιρείται τμήμα του υπερτροφικού μεσοκοιλιακού διαφράγματος.
Κατάλυση με αιθανόλη: πρόκειται για μια επεμβατική μέθοδο (όπως η στεφανιογραφία) στην οποία, μικρή ποσότητα αιθανόλης εγχύεται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα μέσω ενός καθετήρα σε κλάδο της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας που αιματώνει το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Στόχος της επέμβασης είναι η μικρής έκτασης μυοκαρδιακή νέκρωση η οποία θα οδηγήσει στην λέπτυνση του μεσοκοιλιακού διαφραγμάτος με αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής.
Συχνές ερωτήσεις
- Έχω διαγνωστεί με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Χρειάζεται συνεχή καρδιολογική παρακολούθηση και αν ναι, κάθε πότε πρέπει να επισκέπτομαι τον καρδιολόγο;
Άτομα που πάσχουν από υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από καρδιολόγο. Σε άτομα με σταθερή κλινική κατάσταση, είναι απαραίτητος ο ετήσιος έλεγχος με triplex καρδιάς για την εκτίμηση ενδεχόμενης επιδείνωσης όσον αφορά την υπερτροφία, την απόφραξη και την καρδιακή λειτουργία.
- Όλοι οι ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια πρέπει να λαμβάνουν απινιδωτή;
Στους περισσότερους ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια δεν πρέπει να εμφυτεύεται απινιδωτής, ιδίως σε ασυμπτωματικά άτομα με καλή λειτουργικότητα της καρδιάς και χωρίς σημαντική υπερτροφία. Αντίθετα, ασθενείς επιβιώσαντες από αιφνίδιο καρδιακό θάνατο ή με εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία και ασθενείς με έναν από τους παρακάτω παράγοντες κινδύνου:
- Μεγάλη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας >30mm
- Επηρεασμένη συστολική λειτουργία με κλάσμα εξώθησης <50%
- Συγκοπή καρδιακής αιτιολογίας
- Οικογενειακό ιστορικό αιφνιδίου καρδιακού θανάτου λόγω υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας
- Ανεύρυσμα κορυφής αριστερής κοιλίας – συστήνεται η εμφύτευση απινιδωτή.
- Ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια και κολπική μαρμαρυγή, πρέπει να λάβουν αντιπηκτική αγωγή;
Η κολπική μαρμαρυγή είναι ιδιαίτερα συχνή σε ασθενείς με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. O κίνδυνος αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου είναι ιδιαίτερα αυξημένος και για το λόγο αυτό αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν αντιπηκτική αγωγή ανεξαρτήτως τον κίνδυνο που έχουν με βάση το σύστημα βαθμονόμησης CHADSVASC score.
- Πως μπορεί να επηρεάσει η Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια την καθημερινότητα του ασθενούς;
Τα ιδιαίτερα απαιτητικά και ανταγωνιστικά αθλήματα δεν συνιστώνται για άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, γι’ αυτό και θα πρέπει να επιλέγονται αθλήματα ηπιότερης έντασης.
- Η διατήρηση χαμηλού σωματικού βάρους είναι σημαντική για την αποφόρτιση του καρδιακού μυ.
- Σωστή διατροφή όπως Ω3 λιπαρά οξέα.
- Αποφυγή του αλκοόλ, καθώς ενδέχεται να προκληθούν αρρυθμίες.
